Гипоплазия почки – это врожденный порок, который характеризуется уменьшением размеров органа, связан с нарушением эмбрионального развития. Причиной формирования заболевания является воздействие внешних и внутренних факторов. Диагностика патологии возможна сразу после рождения малыша, лечение включает в себя прием медикаментозных средств или же удаление пораженного органа.
Код по МКБ-10
Односторонняя гипоплазия почек характеризуется наличием следующего кода по МКБ-10 – Q60.3. Неуточненная гипоплазия почек имеет код – Q60.5.
Эпидемиология
Согласно данным аутопсий, заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Аномалия встречается в 0,09-0,16% случаев.
Причины
Заболевание возникает вследствие нарушений в развитии ткани, из которой формируется орган, что происходит из-за ухудшения её кровообращения.
Проблемы с кровообращением могут быть вызваны следующими факторами:
- развитие у плода внутриутробного пиелонефрита,
- внутриутробный тромбоз почечных вен,
- при беременности, которая проходит при недостаточном количестве околоплодных вод,
- если женщина во время беременности болела краснухой, токсоплазмозом,
- аномалии положения плода,
- курение и употребление алкогольных напитков во время беременности.
Патогенез
Гипоплазия почки характеризуется наличием нормально сформированного органа, только с недоразвитым размером. На разрезе, орган имеет нормально сформированное корковое и мозговое вещество. Но в пораженном органе присутствуют гистологические изменения, что провоцирует выделение трёх форм патологии. В присутствующей классификации, эти формы называются следующим образом:
- простая гипоплазия – характеризуется уменьшением количества чашечек и нефронов,
- гипоплазия с олигонефронией – уменьшается количество клубочков и увеличивается их диаметр, образуется фиброз тканей,
- гипоплазия с дисплазией – отличается от первых двух форм тем, что могут присоединяться аномалии развития мочевыводящих путей.
Симптомы
Односторонняя гипоплазия почки может не проявляться всю жизнь или же проявляться в виде симптомов характерных для пиелонефрита:
- повышение температуры до 39-40 градусов,
- потеря аппетита,
- тошнота,
- рвота,
- тупая боль в поясничной области,
- изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, эритроцитурия).
Также заболевание может проявляться в виде нефрогенной гипертензии, характеризуется повышением артериального давления.
Двухсторонняя гипоплазия почки проявляется в первые годы жизни ребенка и даже недели. Дети отстают в росте и развитии. Нередко отмечают бледность, рвоту, диарею. У подростков заболевание почек может проявляться в виде артериальной гипертензии, повышения температуры тела и признаков рахита, нарушается концентрационная функция почек.
Большинство детей с выраженной двухсторонней гипоплазией почек погибают в первые дни жизни.
Если у женщины обнаружена гипоплазия почки, которая сопровождается пиелонефритом и частыми повышениями артериального давления, то это является противопоказанием к беременности, так как организм будет не в состоянии обеспечить жизнедеятельность двух организмов. Но если гипоплазия не сопровождается негативными симптомами, то беременность не является противопоказанием, но в этом случае будущая мама должна наблюдаться не только у гинеколога, но ещё у нефролога и кардиолога.
Диагностика
При подозрениях на наличие гипоплазии почек проводятся следующие диагностические процедуры:
- Для обнаружения односторонней гипоплазии проводят рентгенологическое исследование, явным показанием к его проведению является пиелонефрит. На экскреторной урограмме отмечают уменьшение размеров органа с хорошо контрастированной коллекторной системой (выполняют исследование при помощи контрастного вещества, со временем оно выводится почками и на снимках видно накопление этого вещества в мочевыводящих путях).
- УЗИ почек – с его помощью обнаруживают уменьшенный в размере орган,
- Магнитно-резонансная томография органов забрюшинного пространства.
- Сцинтиграфия почек – исследование при помощи радиоактивного материала.
- Ангиографическая диагностика – контрастирование сосудов.
Кроме того, сдаются следующие лабораторные анализы:
- общий и биохимический анализ крови,
- общий и биохимический анализ мочи.
Для правильной верификации анализов мочи, нужно сдавать утреннюю урину и её среднюю порцию.
При гипоплазии почек чашечки не деформированы как при пиелонефрите, а только уменьшены в объеме. Согласно проведенным методам инструментальных исследований, противоположная почка увеличена в размере за счет компенсации всех функций. Огромную помощь оказывает в дифференциальной диагностике исследование почечных сосудов. При гипоплазии почек, сосуды умеренно истончены, в то время как при вторично сморщенном органе, сосуды напоминают «обгорелое дерево». Также можно взять на исследование ткань органа (биопсию).
Еще существует такое понятие, как рудиментарная почка, она представляет собой крайнюю степень гипоплазии органа, можно отметить, что в таком состоянии орган совсем не функционирует и представляет собой скопление жировой ткани.
К кому обратиться?
Если взрослые заподозрили появление у своего ребенка или у себя гипоплазии почки, им необходимо обратиться к таким специалистам, как хирург и нефролог.
Лечение
Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов (антибиотики, спазмолитики, мочегонные и нестероидные противовоспалительные средства), соблюдение диеты, здорового образа жизни, но все это при условии односторонней гипоплазии и нормального функционирования противоположного органа. Нефрэктомию проводят в том случае, если постоянно держится гипертензия или возникает пиелонефрит. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа
Диетическое питание при гипоплазии почки должно основываться на следующих принципах:
- Уменьшение количества употребляемого белка. Это необходимо для того, чтобы орган не нагружался азотными шлаками, которые формируются после приема в пищу белков. Но полностью этот компонент исключить нельзя, поскольку он является основой для нормального функционирования организма.
- Повышение употребляемых в сутки калорий до 3500. Если употреблять меньшее количество калорий, то организм начнёт использовать существующие резервы и расходовать собственный белок. Частота питания в сутки должна достигать 5 раз.
- Снижение количества употребляемой соли. Неправильное функционирование почек провоцирует развитие отёчности, поэтому и рекомендуется снизить количество потребляемой соли до 5 грамм.
Параллельно с диетическим питанием и употреблением медикаментозных препаратов, можно поспособствовать очищению организма с помощью отвара из корней шиповника.
Для приготовления отвара нужно 2 столовые ложки шиповника залить 250 миллилитрами горячей воды, а затем поставить на огонь и кипятить на протяжении 15 минут. После остывания, напиток необходимо процедить. Правильно приготовленное средство должно получиться насыщенного тёмного цвета, поскольку в нём содержится большое количество полезных компонентов. Отвар употребляется по 75 миллилитров, 3 раза в сутки. Длительность приема средства составляет 2 недели.
Оперативное лечение выполняется, если гипоплазированный орган перестал функционировать вследствие пиелонефрита. Выполняется односторонняя или двухсторонняя нефрэктомия, назначают гемодиализ – это в таких случаях единственная возможность поддержать жизнедеятельность организма в целом.
Гемодиализ – это процедура, которая очищает кровь от накопленных токсинов, которые не может переработать орган. Такая процедура проводится, когда организм не справляется с переработкой веществ.
При двухсторонней нефрэктомии показана трансплантация почек.
Прогноз
При наличии этой патологии прогнозируют, что если малыш рождается с двухсторонней гипоплазией почек, то он может прожить несколько суток. Если же диагностирована односторонняя гипоплазия почки, то человек может прожить всю жизнь, не замечая патологии, но это при условии соблюдения диеты, здорового образа жизни.
Если не соблюдать диету при односторонней гипоплазии почек могут развиваться следующие осложнения:
- гломерулонефрит (поражение клубочков органа),
- пиелонефрит (воспаление чашечно-лоханочной системы),
- мочекаменная болезнь (образование камней в почках),
- повышение артериального давления (зачастую у пожилых людей).
И все это может привести к сосудистой и почечной недостаточности к их пограничным формам.
Поэтому при малейших симптомах, присущих гипоплазии почки, нужно незамедлительно обращаться к доктору. Своевременно выявленная патология гораздо быстрее лечится и не провоцирует развитие различного рода осложнений. Чем раньше обнаружить болезнь, тем ниже вероятность смертельного исхода.
