Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это патологическое состояние, в ходе которого происходит стремительное развитие недостаточности почек. Отмечено, что всего за три месяца количество креатинина может быть увеличено в два раза.
Общее представление
Подострый гломерулонефрит – это болезнь почек хронического характера. Патология характеризуется тяжелым протеканием и бурным развитием. У человека за короткий период (от 2 недель до нескольких месяцев) происходит развитие почечной недостаточности, формируется терминальная уремия.
В редких случаях подострый гломерулонефрит может быть первичной формы, такой тип болезни выявляется только у 3-5% детей, в большинстве случаев у подростков.
Этиология и патогенез
Выделяют пять типов экстракапиллярного гломерулонефрита:
- антительный – возникает у 5% больных,
- иммунокомплексный – развивается в 30-40% ситуаций,
- малоиимунный – у 50% больных,
- смешанный – включает в себя элементы, характерные для малоиммунного и антительного гломерулонефрита,
- идиопатический – развивается у 5-10% пациентов.
Антительный вид патологии возникает вследствие негативного воздействия антител на стенки капилляров. Диагностируется за счёт линейного иммунофлюоресцентного свечения антител в материале, изъятом во время биопсии органа.
Иммунокомплексный подострый гломерулонефрит выделяется следующими факторами:
- присутствует гранулярная иммунофлюоресцентная подсветка,
- в капиллярной стенке клубочков обнаруживаются иммунные комплексы,
- снижено количество комплемента.
Такой тип болезни чаще всего формируется из-за стрептококкоков, эндокардита инфекционного типа, криоглобулинемии, гепатитов В и С.
Малоиммунный тип экстракапиллярного гломерулонефрита характеризуется повреждением нейтрофилами и моноцитами капсул нефрона. Отсутствует свечение материала, полученного в результате биопсии органа, в сыворотке обнаружены антитела к миелопероксидазе и протеиназе. Заболевание развивается вследствие васкулита.
Смешанный тип подострого гломерулонефрита характеризуется такими факторами:
- присутствует линейной иммунофлюоресцентной подсветки материала, полученного во время проведения биопсии,
- обнаружение в крови антител БМК,
- антитела к цитоплазме нейтрофилов.
Изредка могут разрастаться клетки клубочков почки.
Идиопатический тип заболевания характеризуется тем, что довольно трудно обнаружить причину повреждения. Выделяется отсутствием иммунофлюоресцентного свечения материала, полученного в результате биопсии почек. В крови отсутствуют иммунокомплексы и антитела, количество комплемента не подвергается изменению.
Как проявляется?
Клиническая картина подострого гломерулонефрита ярко выражена, происходит быстрое нарастание таких симптомов:
- сильные отёки,
- кровавые вкрапления в урине,
- снижение объемов мочи,
- ухудшение работы почек,
- повышение артериального давления.
Довольно часто заболевание возникает на фоне нефротического синдрома, что провоцирует увеличение количества креатинина в крови. Патология развивается параллельно с анемией и гиперлипидемией (повышение уровня холестерина).
С помощью лабораторных анализов можно обнаружить в урине кровь, цилиндры и лейкоциты.
Тяжелее всего патология развивается в случае присутствия сопутствующих системных заболеваний и если своевременно не приступить к лечению экстракаппилярного гломерулонефрита, то не исключается даже смертельный исход.
Диагностика
Среди лабораторных диагностических методов подострого гломерулонефрита, можно выделить следующие:
Что касается инструментальных диагностических процедур, то при экстракаппилярном гломерулонефрите используют:
Лечение
Терапия подострого гломерулонефрита начинается с одновременного применения пульс-терапии и плазмафареза. В дальнейшем пациенту предписывают прием 4 групп лекарственных средств:
- антиагреганты,
- глюкокортикоиды,
- цитостатики,
- антикоагулянты.
Если начать терапию ещё до появления клеточных масс полулунного типа и при количестве креатинина, который не достигает 5 миллиграмм, исход будет положительный.
При пауцииммунном экстракаппилярном гломерулонефрите, доктора могут рекомендовать прохождение лимфоцитафереза, во время которого из системы кровообращения убирают лимфоциты периферического типа.
Если лечение медикаментами не дает должного эффекта и формируется недостаточность почек хронического типа, пациенту рекомендуют гемодиализ и пересадку почки.
Пересадка органа считается эффективной при всех видах экстракапиллярного гломерулонефрита. Но оперативное вмешательство не гарантирует, что орган приживется и всегда присутствует вероятность развития рецидива.
Последствия
Прогноз течения заболевания после терапии полностью зависит от силы травмы клубочкового аппарата почки и негативного воздействия на внутренний орган:
- при наличии абсолютной ремиссии – на протяжении 1,5 лет пациент обязан следовать поддерживающему лечению,
- особенности поддерживающего лечения зависят от причины, спровоцировавшей развитие патологии,
- контроль над гипертензией осуществляется с помощью препаратов ингибиторов АПФ.
Прогноз
Если пострадало от 30 до 50% клубочков почек, пациентам проводят агрессивную иммуносупресивную иммунотерапию. Прогноз патологии – сложный.
Если пострадало меньше 30% клубочков, то работоспособность органа может быть восстановлена. В таких ситуациях прогноз является позитивным. Благодаря иммуносупрессивной терапии практически в 80% случаев, состояние пациентов стабилизируется. Длительность ремиссии составляет до 4 лет.
В тех ситуациях, когда пораженно больше 50% клубочков, – прогноз тяжелый. В этой ситуации доктора прогнозируют пациентам длительность жизни от 6 до 12 месяцев. Единственная возможность выжить – пересадить донорскую почку.
Если при первых признаках патологии не обратиться за помощью к лечащему врачу, то в качестве осложнения на фоне экстракапиллярного гломерулонефрита могут развиваться и другие заболевания. Иммунная система будет не в состоянии одновременно бороться с несколькими патологиями, что ускорит протекание болезни и высоко вероятен летальный исход. В том случае, если вовремя обратиться к доктору и прислушиваться его рекомендаций, то вероятность выздоровления значительно выше.
