Ювенильный идеопатический артрит – это хроническое прогрессирующее заболевание, поражающее суставы и сопровождающееся различными внесуставными патологиями. Развивается исключительно у детей и подростков. Болезнь диагностируется ежегодно у примерно 0,6% детей в мире, причём девочки страдают в полтора-два раза чаще мальчиков. Помимо отёчности, контрактур и разрушения соединительных тканей болезнь характеризуется поражением позвоночника, внутренних органов, лимфатических узлов и кровеносной системы. Часто из-за тяжёлого течения маленькие пациенты рано получают инвалидность и полностью теряют трудоспособность к зрелому возрасту.
Патогенез заболевания
Заболевание происходит по вине сбоя гуморального иммунитета. В структуре тканей сустава происходят изменения, нарушается кровообращение и организм распознаёт изменённые клетки как враждебные. Поскольку воспалённые ткани вырабатывают специфические иммуноглобулины – сигнальные белки, предупреждающие иммунитет об опасности, тот начинает активно производить антитела. Сбитые с толку лейкоциты атакуют видоизмененные ткани и продолжают это делать постоянно. Как следствие, хронический псевдовоспалительный процесс, приводящий к серьёзным дегенеративным изменениям соединительных тканей.
Причины возникновения артрита у детей
Выяснить конкретную причину возникновения заболевания зачастую очень непросто. Многие состояния способны запустить атипичную реакцию иммунитета. Можно выделить некоторые наиболее распространённые факторы риска.
- Наследственная предрасположенность. Если у родителей был диагностирован артрит или случаи заболевания встречались в семейном анамнезе, вероятность заболеть повышается.
- Некоторые вирусные и бактериальные инфекции способны запустить патологический аутоимунный процесс. Например, вирус Эпштейна-Барр часто осложняется артритом.
- Не проведённая вовремя вакцинация повышает риск инфекционных заболеваний, а значит, и сопутствующих им осложнений.
- Серьёзное переохлаждение организма может привести к возникновению в суставах, сначала острого, а затем и хронического воспалительного процесса.
- Систематическое напряжение иммунитета в неблагоприятных для жизни условиях, наличие хронических заболеваний, опухолей, аллергии способно запустить аутоимунные осложнения.
- Травмы и растяжения суставов увеличивают риск перерождения тканей внутренних органов и хрящей.
Различия в международной номенклатуре
Название диагноза звучит по-разному в трактовке врачебных ассоциаций Европы, США и других стран.
- Лига ревматологических ассоциаций называет болезнь «ювенильный идеопатический артрит».
- Европейская противоревматическая организация употребляет в своих исследованиях термин «юношеский хронический артрит».
- Американская ревматологическая коллегия классифицирует диагноз как «ювенильный ревматоидный артрит».
Согласно МКБ-10 болезнь выделяют в подгруппе М08-М09 с уточнением по пунктам согласно этиологии и месту развития воспалительных процессов.
Типы заболевания
Идеопатический артрит типируют в зависимости от характера течения заболевания, сложности, обширности поражения.
По количеству воспалённых суставов диагностируют:
По интенсивности проявления симптоматики и степени поражения внутренних органов разделяют:
- Суставной, с воспалением только в хрящах, связках и суставной сумке.
- Ограниченный, поражающий один орган.
- Синдром Стилла, характеризующийся полиорганной локализацией и стремительным характером течения с сыпью и болевым синдромом в суставах. При этом в анализах отсутствуют показатели ревматоидного фактора.
- Аллергосептический, для которого свойственно поражение многих органов и тканей одновременно.
По выявлению в крови ревматоидного антигена выделяют:
- серопозитивный, со стремительным течением и негативным прогнозом,
- серонегативный, способный, с большой вероятностью, перейти в стадию устойчивой длительной ремиссии.
Признаки тяжёлого течения
В большинстве случаев заболевание у детей проходит полностью, наступает выздоровление или длительный период ремиссии. Однако, существуют тревожные признаки, указывающие на неблагоприятное развитие и негативные либо сомнительные прогнозы.
- Если в процесс включены несколько суставов одновременно, и болезнь постоянно захватывает новые.
- Заболевание манифестировало в возрасте до пяти лет.
- Когда рецидивы носят частый и неконтролируемый характер.
- Если имеется серопозитивный фактор и заболевание поражает оболочки внутренних органов.
- В анализах пациента присутствует ревматоидный фактор, повышается СОЭ и растёт уровень специфического иммуноглобулина в плазме крови.
Общая и типичная симптоматика
Идеопатический юношеский артрит – это тяжёлое системное заболевание, развивающееся довольно быстро. Симптомы сильно зависят от общего состояния ребёнка и предшествовавших воспалению суставов травмах, инфекциях или иных факторах. Так или иначе, аутоиммунное заболевание может протекать с симптомами, характерными либо для синдрома Стилла, либо для аллергосептического синдрома.
Синдром Стилла
Этот тип развития артрита характеризуется:
- Повышением температуры пациента до фебрильных и субфебрильных значений, лихорадкой, сопровождающейся болью в области суставов.
- Эритематозной сыпью по телу.
- Увеличением прилегающих к больному суставу лимфоузлов.
- Изменением размеров селезёнки и печени.
- Отёками, деформацией суставов, проявляющимися одновременно с прочими симптомами или спустя некоторое время.
- Поражением челюстно-лицевого скелета и позвоночника в шейном отделе, вследствие чего происходит недоразвитие нижней челюсти и становится заметен характерный внешний вид больного (птичья челюсть).
Аллергосептический тип
При нём течение заболевания и симптомы схожи с острым сепсисом и поэтому вызывают сложности в диагностике.
- Начинается с резкого повышения температуры тела до критических значений. Пик обычно приходится на утренние часы, после чего может наступить временное облегчение. Больной обильно потеет, чувствует озноб, лихорадку, боль в суставах.
- Наблюдаются симптомы интоксикации: тошнота, слабость, головокружение.
- Увеличение лимфоузлов.
- Множественная сыпь по телу, визуально напоминающая острую аллергическую реакцию.
- В анализе крови резко повышаются показатели СОЭ, увеличивается число тромбоцитов, сильный лейкоцитоз.
- Суставные проявления болезни могут не давать о себе знать длительное время (вплоть до нескольких месяцев).
- Чаще всего поражаются большие суставы ног, реже – мелкие в стопах и кистях рук.
Стадии развития заболевания
По степени поражения костных и тканевых структур выделяют 4 стадии течения артрита.
Специфическая симптоматика для всех типов течения болезни
Несмотря на начало заболевание похожее на вирусную или бактериальную инфекцию, в конечном итоге болезнь локализуется и поражает ткани суставов. Поэтому общие симптомы можно обозначить как:
- Чувство скованности движений, особенно в первый час после пробуждения.
- Выраженный отёк.
- Ощутимое при пальпации повышение температуры в области больного сустава.
- Деформации и нетипичное положение конечностей, заметное на последних стадиях болезни.
- Невозможность свободно двигать конечностью или согнуть её.
К внесуставным проявлениям болезни относятся:
- Систематическая лихорадка и повышение температуры тела.
- Коричневые пятна на коже под ногтями и рядом с ними.
- Формирование под кожей ревматоидных узелков, чувствительных при пальпации.
- Боли в области сердца и нарушение ритма.
- Пониженное артериальное давление.
- Одышка и признаки кислородной недостаточности.
- Резкое снижение веса.
- Быстрая утомляемость, вялость, хроническая усталость.
- Появление на коже аллергических высыпаний, сопровождающихся выраженной гиперемией и зудом.
- Покраснение белковой оболочки глаз (одного или обоих).
- Воспаление лёгочной ткани.
- Увеличение размера внутренних органов, фиброз.
Диагностика
Диагностировать ювенильный артрит у ребёнка может только педиатр или семейный врач совместно с профильными специалистами (иммунологом, ревматологом, хирургом).
Для установления точного диагноза необходимо:
- Собрать и проанализировать семейный анамнез, встречалось ли данное заболевание у ближайших родственников.
- Выяснение точного времени и симптомов при манифесте заболевания.
- Тщательный внешний осмотр, пальпация суставов, лимфоузлов, живота и мышц конечностей.
- Лабораторные исследования крови пациента (общий, биохимический, тест на титр антител и иммунные белки).
- Пункция жидкости из поражённого сустава.
- Аппаратные исследования: УЗИ органов и лимфоузлов, ЭКГ, рентгенография суставов.
- Консультация у профильных детских врачей.
Только на основании комплексных данных ребёнку может быть поставлен диагноз и назначена адекватная терапия.
Лечение
Поскольку ювенильный артрит поражает одновременно несколько систем организма ребёнка, то и подход к лечению должен быть максимально комплексным, с учётом индивидуальных особенностей общего состояния здоровья маленького пациента, его реакции на медикаменты и других специфических факторов.
Традиционная терапия
Стандартная схема лечения включает в себя:
- Приём медикаментов, чаще всего нестероидных противовоспалительных средств и глюкокортикостероидов. Дозировку лекарств определяет врач, исходя из возраста и веса пациента.
- Для остановки патологического аутоиммунного процесса назначаются иммуносупрессоры, которые необходимо принимать как в острый период, так и во время ремиссии.
Народные способы
При таком серьёзном заболевании как детский идеопатический артрит, нельзя прибегать к самолечению. Даже безобидные на первый взгляд народные методы лучше согласовать со специалистом. Наиболее часто в лечении применяются:
- отвар клюквы, который добавляют в ванночки,
- компрессы и примочки из отвара чертополоха,
- иглоукалывание и рефлексотерапия.
Вспомогательная терапия
Помимо приёма медикаментов, изменения диеты маленьким пациентам часто назначаются вспомогательные лечебные методы, направленные на местное воздействие на сустав и замедление дегенерации хрящевой и костной ткани:
- Физиотерапевтические методы для снятия болевого синдрома, отёка и воспаления с поражённого сустава. Могут применяться парафинотерапия, магниты, электрофорез и криотерапия.
- Кинезиотерапия и массаж способны существенно облегчить состояние и восстановить функции поражённых суставов.
Недостатки стандартной схемы лечения
К сожалению, стандартная схема медикаментозного лечения имеет множество побочных эффектов. Так, например, приём кортикостероидов, в частности Метилпреднизолона, может замедлить рост, привести к ожирению и развитию остеопороза и хронической артериальной гипертензии.
Приём иммуносупрессоров, таких как Метотрексат, делают ребёнка чрезвычайно восприимчивым к различным инфекциям, бактериального, вирусного и грибкового происхождения.
Новые разработки генно-инженерной медицины
Данные препараты хорошо себя показывают в клинической практике, имеют минимум противопоказаний, но до сих пор являются не до конца исследованными, поэтому их довольно редко назначают в лечении.
- Для лечения артрита, сопровождаемого синдромом Стилла, разработан препарат – ингибитор фактора патогенеза, блокирующий выработку антител на уровне гена.
- Для аллергосептической формы успешно применяют Тоцилизумаб (торговое название – Актемра). Он успешно купирует симптомы лихорадки и улучшает формулу крови пациента.
Прочие методы немедикаментозной терапии
При серьёзных деформациях суставов пациенту может быть назначено хирургическое и аппаратное ортопедическое лечение. Вмешательство хирургов требуется, если контрактуры делают конечность неподвижной, нарушается рост костей. В случае с синдромом Стилла деформация нижней челюсти может быть исправлена хирургом-ортодонтом за две-три операции. Всем больным рекомендуется регулярное санаторное лечение в местности с мягким климатом, с бальнеологическими процедурами.
Осложнения
Последствия ревматоидного артрита, перенесённого в раннем возрасте, напрямую зависят от своевременности и адекватности проведённого лечения. С большой вероятностью ребёнок полностью восстановится. Тем не менее, никто не застрахован от возникновения осложнений, таких как:
- Развитие железодефицитной анемии в тяжёлой форме.
- Неравномерный рост конечностей, артогриппоз.
- Полная или частичная потеря зрения.
- Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, развитие артериальной гипертензии, перикардита.
- Хронический сильный болевой синдром в поражённых суставах.
- Фиброзная дегенерация в печени и селезёнке.
- Сопутствующее инфицирование на фоне приёма иммуносупрессоров.
Профилактика
Для предупреждения ювенильного артрита следует заблаговременно заботиться об иммунитете ребёнка, закалять его и своевременно вакцинировать. Важно не допускать физических перегрузок, травм суставов. Избегать переохлаждения, длительной инсоляции. Необходимо обеспечить ребёнку сбалансированное питание и питьевой режим, гармонично развивать костно-мышечный аппарат, заботиться о прохождении показанных по возрасту обследований у специалистов.
