Симптомы и лечение синдрома Гудпасчера

Патологическое состояние синдром Гудпасчера определяется аутоиммунными нарушениями в организме человека, которые приводят к одновременному поражению почек и лёгких. Антигены поражают капилляры этих органов, иммунно-воспалительный процесс приводит к развитию гломерулонефрита и геморрагической пневмонии.

Гломерулонефрит

Особенности

Американский патофизиолог Эрнест Г. в 1919 г. подробно изучил природу синдрома и выделил его в нозологическую форму, охарактеризовал особенности и определил структурно-функциональные взаимосвязи. Поэтому заболеванию присвоили имя Гудпасчера. Болезнь встречается крайне редко. Большинство врачей за годы многолетней практики не сталкиваются с синдромом Гудпасчера. Риску заболеть подвергаются преимущественно мужчины возрастных категорий: 20-30 и 50-60 лет.

Что вызывает аутоиммунный процесс?

Учёное сообщество не пришло к единому мнению по поводу факторов, которые провоцируют антигенное перерождение иммунной системы. Высказывания медиков сводятся только к предположениям об этиологии антигенной трансформации. Главной причиной возникновения болезни считают отравление вредными летучими веществами. Почки и лёгкие выполняют функции главных фильтров организма от негативных воздействий внешней среды, поэтому эти органы страдают в первую очередь.

К благоприятным условиям для развития синдрома относят:

  • вирусные инфекции,
  • вредоносные бактерии,
  • генетическую предрасположенность,
  • мочекаменную болезнь,
  • неблагоприятную экологическую обстановку,
  • поражение тканей химическими летучими веществами.

Как проявляется?

Симптоматика зависит от типа клинического течения. Медики выделяют 3 варианта: умеренный, медленный и злокачественный.

Первые два случая характеризуются неспецифично:

  • утомляемость, слабость, недомогание,
  • температура выше нормы,
  • боль в суставах,
  • бледность,
  • снижение аппетита,
  • потеря веса.

На этих этапах у некоторых больных появляется анемия.

Явный признак злокачественного типа – кровохаркание и почечная недостаточность.

К специфическим симптомам относятся:

  • боль в груди и пояснице,
  • одышка,
  • лёгочное кровотечение,
  • спазмы в области сердца,
  • повышение давления,
  • отёки,
  • лихорадка,
  • уменьшение мочеотделения.

Синдром не всегда развивается поэтапно, возможно внезапное ухудшение здоровья без видимых предпосылок. В подобных случаях наблюдаются посинение кожных покровов и сильная одышка. Осложнение в виде отёка лёгкого или пневмонии приводит к летальному исходу.

Иногда болезнь протекает в скрытой форме или обнаруживает нехарактерное выражение – в виде дисперсии, боли в суставах. В таких ситуациях затруднительно диагностировать патологию. Поэтому необходимо проводить разностороннее обследование.

Читайте также:  Панические атаки: симптомы и лечение

Диагностика

Для точного определения диагноза пациент направляется на рентгенограмму. На снимке проявляется мелкоочаговая деформация тканей лёгкого. Для воссоздания точной картины исследуются результаты анализов мокроты, крови и мочи.

Хроническая патология почек на УЗИПочка на УЗИ

Дополнительно используются методы:

  • иммунограмма,
  • эхокардиография,
  • электрокардиография,
  • ультразвуковое и микроскопическое исследование,
  • измерение показателей дыхания
  • УЗИ,
  • микроскопическое исследование.

При диагностике используется дифференцированный подход, чтобы исключить ошибку.

Кровохаркание характеризует:

  • онкология бронхов,
  • абсцессы лёгких,
  • туберкулёз,
  • бронхоэктазы и пр.

Для окончательной диагностики тщательно изучаются детали опроса больного и его семейный анамнез.

Как лечится?

В случае, если больной пренебрегает терапией, то велика вероятность его гибели от лёгочного кровотечения или почечной недостаточности. Врач назначает пациенту комплексное лечение, чтобы подавить воспалительный процесс и удалить аутоантитела.

Преднизолон

Терапия предусматривает использование:

  • Преднизолона,
  • Циклофосфамида,
  • сеансов плазмафереза.

Для удаления аутоантител проводятся сеансы плазмафереза в течение 2 недель в сочетании с внутривенным введением глюкокортикоидов с преднизолоном. Для предотвращения свежих вредоносных образований вводится внутривенно на протяжении года циклофосфамид. В случаях положительной динамики терапевтические дозировки уменьшаются. Сеансы гемодиализа пожизненно или до пересадки донорской почки назначаются, если анализ показывает концентрацию в крови креатинина свыше критической нормы.

При обнаружении болезни целесообразно соблюдать рекомендации:

  • лечиться только под наблюдением врачей в стационаре,
  • вредные привычки исключить,
  • придерживаться диеты,
  • не допускать физических нагрузок и эмоционального напряжения.

Прогнозирование

Без своевременной терапии болезнь быстро развивается, поражает органы и приводит к гибели больного. Обнадёживающий прогноз возможен, если терапия начинается до развития лёгочной или почечной недостаточности. Выявление болезни на начальной стадии у пациента увеличивает шансы на сохранение жизни. В случае запущенной патологии становятся вероятными необратимые последствия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о зависимостях и вредных привычках человека
Adblock
detector