Патологическое состояние синдром Гудпасчера определяется аутоиммунными нарушениями в организме человека, которые приводят к одновременному поражению почек и лёгких. Антигены поражают капилляры этих органов, иммунно-воспалительный процесс приводит к развитию гломерулонефрита и геморрагической пневмонии.
Особенности
Американский патофизиолог Эрнест Г. в 1919 г. подробно изучил природу синдрома и выделил его в нозологическую форму, охарактеризовал особенности и определил структурно-функциональные взаимосвязи. Поэтому заболеванию присвоили имя Гудпасчера. Болезнь встречается крайне редко. Большинство врачей за годы многолетней практики не сталкиваются с синдромом Гудпасчера. Риску заболеть подвергаются преимущественно мужчины возрастных категорий: 20-30 и 50-60 лет.
Что вызывает аутоиммунный процесс?
Учёное сообщество не пришло к единому мнению по поводу факторов, которые провоцируют антигенное перерождение иммунной системы. Высказывания медиков сводятся только к предположениям об этиологии антигенной трансформации. Главной причиной возникновения болезни считают отравление вредными летучими веществами. Почки и лёгкие выполняют функции главных фильтров организма от негативных воздействий внешней среды, поэтому эти органы страдают в первую очередь.
К благоприятным условиям для развития синдрома относят:
- вирусные инфекции,
- вредоносные бактерии,
- генетическую предрасположенность,
- мочекаменную болезнь,
- неблагоприятную экологическую обстановку,
- поражение тканей химическими летучими веществами.
Как проявляется?
Симптоматика зависит от типа клинического течения. Медики выделяют 3 варианта: умеренный, медленный и злокачественный.
Первые два случая характеризуются неспецифично:
- утомляемость, слабость, недомогание,
- температура выше нормы,
- боль в суставах,
- бледность,
- снижение аппетита,
- потеря веса.
На этих этапах у некоторых больных появляется анемия.
Явный признак злокачественного типа – кровохаркание и почечная недостаточность.
К специфическим симптомам относятся:
- боль в груди и пояснице,
- одышка,
- лёгочное кровотечение,
- спазмы в области сердца,
- повышение давления,
- отёки,
- лихорадка,
- уменьшение мочеотделения.
Синдром не всегда развивается поэтапно, возможно внезапное ухудшение здоровья без видимых предпосылок. В подобных случаях наблюдаются посинение кожных покровов и сильная одышка. Осложнение в виде отёка лёгкого или пневмонии приводит к летальному исходу.
Иногда болезнь протекает в скрытой форме или обнаруживает нехарактерное выражение – в виде дисперсии, боли в суставах. В таких ситуациях затруднительно диагностировать патологию. Поэтому необходимо проводить разностороннее обследование.
Диагностика
Для точного определения диагноза пациент направляется на рентгенограмму. На снимке проявляется мелкоочаговая деформация тканей лёгкого. Для воссоздания точной картины исследуются результаты анализов мокроты, крови и мочи.
Почка на УЗИ
Дополнительно используются методы:
- иммунограмма,
- эхокардиография,
- электрокардиография,
- ультразвуковое и микроскопическое исследование,
- измерение показателей дыхания
- УЗИ,
- микроскопическое исследование.
При диагностике используется дифференцированный подход, чтобы исключить ошибку.
Кровохаркание характеризует:
- онкология бронхов,
- абсцессы лёгких,
- туберкулёз,
- бронхоэктазы и пр.
Для окончательной диагностики тщательно изучаются детали опроса больного и его семейный анамнез.
Как лечится?
В случае, если больной пренебрегает терапией, то велика вероятность его гибели от лёгочного кровотечения или почечной недостаточности. Врач назначает пациенту комплексное лечение, чтобы подавить воспалительный процесс и удалить аутоантитела.
Терапия предусматривает использование:
- Преднизолона,
- Циклофосфамида,
- сеансов плазмафереза.
Для удаления аутоантител проводятся сеансы плазмафереза в течение 2 недель в сочетании с внутривенным введением глюкокортикоидов с преднизолоном. Для предотвращения свежих вредоносных образований вводится внутривенно на протяжении года циклофосфамид. В случаях положительной динамики терапевтические дозировки уменьшаются. Сеансы гемодиализа пожизненно или до пересадки донорской почки назначаются, если анализ показывает концентрацию в крови креатинина свыше критической нормы.
При обнаружении болезни целесообразно соблюдать рекомендации:
- лечиться только под наблюдением врачей в стационаре,
- вредные привычки исключить,
- придерживаться диеты,
- не допускать физических нагрузок и эмоционального напряжения.
Прогнозирование
Без своевременной терапии болезнь быстро развивается, поражает органы и приводит к гибели больного. Обнадёживающий прогноз возможен, если терапия начинается до развития лёгочной или почечной недостаточности. Выявление болезни на начальной стадии у пациента увеличивает шансы на сохранение жизни. В случае запущенной патологии становятся вероятными необратимые последствия.
