Нефротический синдром у детей – это множество связанных между собой клинических и лабораторных признаков патологического почечного симптомокомплекса, включающего в себя:
- выраженную протеинурию (2,5 г/сутки и более),
- гипопротеинемию, особенно – гипоальбуминемию (<,25 г/л),
- гиперлипидемию,
- выраженные отёки.
Встречаемость нефротического синдрома (НС) у детей составляет 15 случаев на 100000 человек. В раннем возрасте заболеваемость среди мальчиков вдвое превышает заболеваемость среди девочек, однако в подростковом возрасте частота НС между представителями обоих полов выравнивается.
Признак нефротического синдрома у мальчика
Причины синдрома
Причина НС – массивная протеинурия, которая вызывается «болезнью ножек подоцитов» – отростков почечных эпителиоцитов, затрудняющих экскрецию макромолекул, включая молекулы протеинов, в процессе фильтрации в клубочках. При НС «ножки» почечных эпителиоцитов «исчезают», создавая благоприятные условия для попадания белковых молекул во вторичную мочу.
Существует также гипотеза о существовании «циркулирующего фактора проницаемости», способного негативным образом влиять на «работу» клубочкового фильтра.
Разновидности
На основании этиологии НС классифицируется на первичный, который подразделяется на:
- врождённый – у детей младше 3 месяцев,
- инфантильный – у малышей 3-12 месяцев,
- идиопатический – у детей старше 12 месяцев (причина НС неизвестна),
И вторичный, развившийся на фоне наследственных, врождённых или приобретённых заболеваний:
- системных коллагенозов,
- наследственного нефрита,
- сахарного диабета,
- васкулитов, носящих системный характер,
- амилоидоза,
- тромбоза вен почек,
- реакций на приём лекарственных средств (препараты, содержащие золото, висмут или ртуть),
- укусов змей (эфы),
- инфекционных заболеваний (туберкулёза, сифилиса).
На основании преобладания тех или иных клинических форм НС подразделяется на:
- чистый (с типичными для НС признаками) и смешанный (с присоединением признаков, нехарактерных для НС),
- полный (с характерной совокупностью патогномоничных симптомов) и неполный (альбуминурия без отёков).
Механизм развития
Отёки развиваются по причине выраженной потери белка. Альбумины создают онкотическое давление плазмы крови, удерживая воду в кровеносном русле. Уменьшение количества протеинов крови приводит к тому, что молекулы воды перестают удерживаться в сосудах и начинают проникать в ткани. Гипергидратация мягких тканей приводит к компенсаторному усилению оттока лимфатической жидкости, вместе с которой происходит удаление тканевых белков, что, в свою очередь, приводит к снижению онкотического давления межтканевой жидкости, которое можно рассматривать, как один из механизмов компенсации развития отёков при гиперпротеинурии.
Клинические проявления
«Классический» чистый и полный НС характеризуется:
- появлением выраженных отёков (на лице, веках, области поясницы и на ногах), которые могут сопровождаться одышкой и сердцебиением,
- симптомами интоксикации (общей слабостью, тошнотой и рвотой),
- вторичным гиперальдостеронизмом,
- олигурией,
- ощущением жажды и сухостью во рту.
Нарушение обмена веществ приводит к трофическим нарушениям кожи, которая становится сухой, начинает шелушиться и покрывается трещинами.
Отёки у детей склонны к стремительному нарастанию, по этой причине очень часто при диагностировании НС приходится проводить дифференциальный диагноз с отёком Квинке (ангионевротическим отёком аллергической природы).
Отек Квинке важно отличать от нефротического синдрома!
Диагностические мероприятия
Лабораторные исследования выявляют, во-первых, изменения в крови:
- гипопротеинемию, гипоальбуминемия (менее 40 г/л) и диспротеинемия (изменение нормального соотношения альбуминов и глобулинов с увеличением уровня последних),
- умеренную анемию, значительное повышение СОЭ и увеличение количества тромбоцитов,
- гиперлипидемию.
Во-вторых, изменения в моче:
- значительную протеинурию с количеством экскретируемого белка выше 2,5 г/сутки,
- микрогематурию (эритроциты определяются при микроскопии мочи) – при смешанной форме НС.
Смешанная форма НС также иногда сопровождается повышением цифр АД.
Лечение
Форма НС у малышей обычно является первичной и сравнительно легко поддаётся терапии. Лечение НС всегда проводится в больничных условиях в отделении нефрологии. В начале ребёнок находится на постельном режиме. В дальнейшем осуществляется переход на палатный и общий. В целях профилактики гиподинамии, гипотрофии мышц, а также снижения реологических свойств крови ребёнку с первых дней пребывания в стационаре назначается ЛФК и массаж.
Для купирования патологического процесса обычно прописывают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозировке 2 мг/кг/сутки. Курс лечения составляет 1,5-2 месяца. При положительном ответе на препарат его дозу начинают постепенно уменьшать на 0,5 мг/кг/сутки каждые 4 недели с последующей отменой. Продолжительность приёма глюкокортикоидов обычно составляет 6 месяцев.
При склонности гормоночувствительного НС к рецидивам продолжительность стероидной терапии сокращается до 3-4 месяцев.
При резистентности НС к лечению Преднизолоном возможно проведение пульс-терапии Метилпреднизолоном. При отсутствии эффекта от пульс-терапии НС считается стероидорезистентным. В этом случае решается вопрос о назначении цитостатиков и селективных иммуносупрессоров (Циклофосфамида, Циклоспорина А). При выявлении резистентности к стероидам производят биопсию почки.
В связи с повышением свёртывающих свойств крови в целях профилактики ДВС-синдрома (системного тромбоза) может быть назначен Гепарин или его низко молекулярный аналог – Фраксипарин.
Чтобы обеспечить максимальную результативность от медикаментозной терапии, ребёнку назначается особая диета, предусматривающая:
- максимальное снижение количества принимаемой в сутки поваренной соли,
- ограничение воды, её объём должен равняться суточному выделению мочи вместе с дополнительным объёмом воды, рассчитанному по формуле: 15 мл/кг веса,
- ограничение жиров,
- исключение пряностей, копчёностей и бульонов.
Специальных мер профилактики НС не разработано. Во избежание рецидива следует придерживаться мер по предупреждению заболеваний органов мочевыводящей системы (ОРВИ, переохлаждения). При необходимости следует обратиться к педиатру или нефрологу.
Касательно целесообразности использования средств народной медицины – единого мнения среди врачей нет. Большинство специалистов сходится во мнении, что применять их можно только с разрешения лечащего врача. Широкое распространение получили:
- отвары на основе плодов брусники и клюквы,
- настой из можжевельника, петрушки и фенхеля,
- отвар из берёзовых листьев, почек и полевого хвоща.
- напитки из брусники и клюквы рекомендуется применять в виде морсов.
Прогноз
При стероидочувствительной форме НС стойкой ремиссии обычно удаётся достичь достаточно легко. Согласно данным медицинской статистики выздоравливает примерно 90% детей. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
В отношении стероидзависимой (рецидив возникает сразу после отмены гормона) и стероидрезистентной форм НС прогноз сомнительный.
БезОков советует: дополнительные рекомендации для родителей
В целях профилактики осложнений у малышей (присоединения вторичных инфекций), а также рецидивов НС родители должны выполнять несложные клинические рекомендации.
После купирования клинической симптоматики и выписки из лечебного учреждения ребёнок берётся на диспансерный учёт (до перевода в поликлинику для взрослых). Профилактические осмотры у нефролога, стоматолога и ЛОР-врача необходимы даже при отсутствии рецидивов. Обязательным является контроль над показателями общего анализа мочи, а также измерение АД (мониторинг).
Детям, продолжительное время принимавшим глюкокортикоиды, на протяжении 12 месяцев может быть рекомендовано продолжение обучения в домашних условиях в связи с временной несостоятельностью иммунитета (во избежание возможного инфицирования вследствие общения со сверстниками).
В течение 12 месяцев после выписки из больницы показано специальное питание. В рацион ребёнка должны входить продукты:
- содержащие легко усваиваемые белки (мясо рыбы, птицы),
- обогащённые витаминами (фрукты, ягоды, овощи),
- со сниженным содержанием жиров,
- содержащие клетчатку для предупреждения запоров и поддержания естественного микробиологического окружения в кишечнике (овсяная каша).
Через 12 месяцев после наступления ремиссии разрешается санаторно-курортное лечение в нефрологических санаториях.
В течение 5 лет после достижения ремиссии НС даже при отсутствии рецидивов проведение вакцинации маленьких пациентов запрещена. Вопрос о необходимости вакцинирования решается в индивидуальном порядке по эпидемиологическим показаниям.
