Лимфома Беркитта (МКБ-10: C83 Диффузная неходжкинская лимфома, С83.7 Опухоль Беркитта) – опухолеподобное злокачественное образование, имеющее тенденцию к агрессивному росту, массовым метастазам в лимфоузлы, органы внутренней системы и окружающие ткани, нервную систему, органы кроветворения.
Наиболее часто встречается у детей и молодых, в особенности мужчин, проявляется деформацией костных структур, повышенной температурой тела, желтушным окрашиванием кожи, диспепсическими синдромами и нарушениями со стороны нервной системы. Диагноз определяется данными осмотра, гистологического изучения, анализа крови. Лечение – полихимиотерапия, медикаментозная терапия, оперативное удаление новообразования.
Вирус Эпштейн-Барр
Представляет собой вирус герпеса четвертого типа. Является возбудителем лимфомы Беркитта, но для ее возникновения необходимо сразу несколько факторов: вирус, сниженный уровень иммунитета и контактирование с канцерогенами в любом виде. В России данная патология встречается крайне редко.
Вирус
По своему строению опухоль представляет собой молодые лимфоидные клетки с хроматинными включениями в виде мелких зерен. Это помогает различать опухоль Беркитта от лимфосаркомы.
У мужчин, имеющих склонность к заболеванию, нередко имеется генетическая патология Х—хромосомы, что влечет за собой неадекватную иммунную реакцию после внедрения вируса в организм.
Причины возникновения
Точно не выяснены. Возможно влияние нескольких факторов, к которым относятся:
- ионизирующее излучение, облучение радиацией,
- контакт с отравляющими веществами,
- плохая экология,
- отрицательные условия жизни,
- вирусы и неопластические болезни,
- канцерогенные факторы извне —гербициды, диоксин, поливинилхлориды,
- генетическая аномалия — транслокация,
- заражение слюной больного— носителя вируса Эпштейна-Барр,
- низкий уровень иммунитета, ВИЧ —инфицирование,
- перенесенный доброкачественный лимфобластоз,
- наследственный фактор.
Патогенез
Вирус взаимодействует со специфическими нервными окончаниями на наружной мембране В—лимфоцитов, способствуя процессу трансформации клеток, в результате чего измененные В—клетки теряют свои первоначальные свойства и начинают беспрерывно пролиферировать, они формируют патологический очаг и в дальнейшем возможно их злокачественное перерождение.
Клетки накапливаются в лимфатических узлах и внутренних органах, способствуя их увеличению и приводя к соответствующей симптоматике.
Классификация
- Эндемическая — патология распространена среди детей южной части африканских стран, в основном у мальчиков. Очаг заболевания расположен в области челюсти.
- Спорадическая — поражения диагностируются крайне редко, встречается у взрослых людей США и Западной Европы. Локализация очага во внутренних органах и тканях.
- Иммунодефицитная — возникает у людей с низкой иммунной реактивностью, например, у ВИЧ-инфицированных.
Симптомы
На начальной стадии заболевания возникает один—два быстро увеличивающихся в размере лимфоузла, расположенных на лице, развивается гипертермия и общая интоксикация организма, поражаются органы и ткани, приводя к деструкции костей лица, дисфункции щитовидной и слюнных желез, зубы теряют опору, затрудняется дыхание.
Лимфома может локализоваться на латеральной стенке полости носа под названием назофарингеальная карцинома, которая имеет склонность распространяться с метастазированием в подчелюстные лимфоузлы, что проявляется назальными слизисто–гнойными выделениями с кровью. При развитии заболевания у пациентов возникают боли, иррадиирующие в виски, звон в ушах. Располагаясь на боковой стенке носоглотки, опухоль может спровоцировать нарушение слуха. Быстро формируются общетоксические синдромы, теряется вес (более 1/10 массы), изменяется температура тела, особенно, в ночное время. Впоследствии неходжскинская опухоль локализуется в костной ткани и нервных клетках, способствуя появлению переломов с видимыми деформациями (наиболее распространено поражение позвоночника, таза, черепа) и неврогенных синдромов.
Вирус Эпштейна—Барр проявляется на слизистых полости рта в форме лейкоплакии. У мужчин наблюдаются проявления в области головки полового члена, для женщин характерна локализация на шейке матки и во влагалище. Клинически: белые участки с серым оттенком на не измененной слизистой с ограниченным контуром. Складки слизистых натягиваются, из—за чего появляется чувство жжения, во рту нарушаются вкусовые ощущения, происходит онемение. При травмировании данных участков возможны кровопотери.
Абдоминальный вид патологии диагностируется с трудом, отличается быстрым развитием метастаз во внутренних органах и болями в области живота, диспепсией, гипертермией, истощением. При локализации в кишечнике развивается задержка проходимости или абсолютный застой. Характерны сильные кровотечения как результат травматизации органов. При возникновении значительных размеров конгломерата в заднем отделе брюшной полости поражается позвоночник и спинной мозг.
Одним из проявлений является лейкемия с менингеальными синдромами.
Стадии
- первая — вовлекается единичная область лимфатической системы,
- вторая(а) — участие пары прилегающих областей,
- вторая(б) — изменения более, чем двух областей, находящихся по одну сторону диафрагмы,
- третья — двустороннее поражение диафрагмы,
- четвертая — деструктивные процессы внутренних органов.
Первые две стадии являются очаговыми, последние — распространенными.
Диагностика
- исходя из данных объективных методов исследования,
- анализы крови (общий, иммунологический, биохимический),
- ПЭТ-КТ,
- биопсия пораженных лимфоузлов, последующее гистологическое исследование,
- лимфангиография,
- изучение ликвора спинного мозга,
- иммуноферментный анализ, полимеразная цепная реакция,
- рентгенодиагностика,
- стернальная пункция,
- компьютерная и магниторезонансная томография,
- обследование ультразвуком.
Лечение
- химиотерапевтическое,
- лекарственные средства: Метотрексат, Царколизин, Преднизолон, Цитарабин,
- приемом иммуномодуляторов и противовирусных препаратов: Интерферон и Фоскарнет,
- для ВИЧ-инфицированных в лечение включают антиретровирусную терапию,
- полное хирургическое удаление опухоли,
- в некоторых случаях пересадка костного мозга.
После окончания лечения пациент проходит дополнительные регулярные обследования в течение года для контроля за динамикой.
Группа инвалидности
Определение инвалидности устанавливается:
- структурным типом лимфомы,
- стадией развития,
- послеоперационным состоянием пациента,
- продолжительностью хронического течения,
- возобновлением процесса после кажущейся ремиссии.
При низкой степени злокачественности процесса — III группа инвалидности, способность к труду ограничена.
Промежуточная степень злокачественности больных — II группа, работа в специально организованных условиях или дома.
При более серьезной стадии развития процесса — I группа.
Прогноз
Благоприятен для детей с очаговым поражением.
При распространении процесса на нервную ткань, костный мозг и органы внутренней системы, прогноз, в основном, неблагоприятный. По данным статистики, выживаемость зависит от стадии и возраста больного: I—II стадии — 77%, IV стадия — 23%, для больных моложе 40 лет — 61%, 41 и более лет — 37%.
У взрослых прогноз неясен, так как возможен рецидив по окончании курса лечения. Продолжительность жизни в таких случаях — не более 9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта не разработана.
