Болезнь Берже – причины, симптомы и лечение

Болезнь Берже или IgA нефропатия – это одна из форм гломерулонефрита, которая развивается в результате инфекционно-аутоиммунных процессов в организме. Для нее характерно воспаление в тканях почки с отложением иммунных комплексов. Развитие патологии чаще встречается у мужчин и впервые диагностируется в довольно раннем возрасте, в 15-30 лет. Возможно развитие болезни в том числе и у детей.

Это заболевание – одно из самых частых среди гломерулонефритов разной этиологии и встречается в 5 случаях из 100. Заподозрить развитие недуга можно по микрогематурии. Специалисты заметили сезонность болезни, чаще она появляется в осенне-весенний период, когда заболеваемость острыми респираторными инфекциями выше. Причина – снижение защитных сил организма и некорректная работа иммунной системы.

Причины развития

Это многокомпонентная нефропатология, включающая в себя целый ряд факторов.

• Инфекционные. Бактериальные и вирусные заболевания органов и систем провоцируют возникновение патологии. Особенно опасны в этом отношении такие заболевания, как ангина, гастрит, вирусный гепатит и герпес.
• Иммунологические. В крови появляются иммунные комплексы, от которых организм не может избавиться путем выведения печенью и почками. Причиной их возникновения является нарушение в синтезе иммуноглобулина А и неправильная реакция иммунитета на антигены, попавшие в организм с инфекцией.
• Генетические. У пациентов, страдающих болезнью Берже, выявлены генетические мутации в 6-ой хромосоме, а также некоторые наследственные заболевания, например, целиакию и галактоземию.

Патогенез

Учеными было предпринято много попыток для выяснения причины развития заболевания, но до настоящего времени осталось много неясного в развитии патологии и этиологии болезни.

Патогенез недуга связан с отложением в стенках сосудов почек иммунных комплексов, циркулирующих в крови. Здоровые почки занимаются фильтрацией крови. Ткань органа пропитана множеством сосудов, осуществляющих фильтрацию крови. После перенесенного инфекционного процесса сформировавшиеся иммунные комплексы начинают откладываться в клубочковом аппарате почки, и по неизвестным науке причинам иммунная система начинает воспринимать почечную ткань как чужеродный агент и старается избавиться от нее. Она деструктурирует паренхиму и сосуды органа, тем самым нарушая ее работу и вызывая воспаление, которое в свою очередь еще больше ухудшает состояние за счет накопления жидкости в паренхиме органа и снижает проницаемость базальной мембраны. В результате этих процессов возникает микро и макрогематурия. То есть аутоиммунные процессы – это атака иммунитетом собственных клеток.

При патологоанатомическом исследование тканей почек под микроскопом виден значительный отек клубочков и утолщение их стенок.

Классификация

Выделяют несколько клинических форм Болезни Берже, отличающихся разной степенью патологических изменений, подходами к лечению и прогнозом заболевания. Такое разделение условно и часто одна переходит в другую. Некоторые исследователи считают, что нет отдельных форм, а есть один патологический процесс с разными стадиями.

3 основные формы болезни:

• Синфарингитная. Наиболее часто встречающаяся, характеризуется сменяющимися стадиями ремиссии и обострениями, которые провоцируются воспалительными заболеваниями дыхательной и желудочно-кишечной систем. Пик обострения возникает через несколько дней от начала заболевания и характеризуется появлением крови в моче, болями в области почек. В период ремиссии симптомы исчезают и клинически никак не проявляются.
• Латентная форма. Диагностируется примерно в трети случаев. Симптомы менее выражены, но эта форма более серьезная и прогноз для выздоровления хуже. Субъективно никак не проявляется, возможно выявить только с помощью лабораторных методов исследований. При этом в моче появляется кровь и белок. Уровень белка в моче постоянно растет, что приводит к снижению фильтрационной способности почек и, в особо тяжелых случаях, приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
• Нефротическая. Самая редкая, для нее характерно выделение с мочой большого количества белка, гематурия, появление отеков, нарушение в липидном спектре крови. Самостоятельно развивается в редких случаях, чаще проявляется как осложнение первых двух.

Клиническая картина болезни Берже

Клиника зависит от формы заболевания. Для синфарингитной характерно резкое начало, через несколько дней, после перенесенного инфекционного заболевания. Например, фарингита, отита, синусита, обострения хронического тонзиллита, ларингита, кишечной инфекции. Также развитие этой формы могут спровоцировать обильные солнечные ванны (частое и длительное посещение солярия), повышенные физические нагрузки и вакцинация. Субъективно проявляется болью и тяжестью в области почек, снижается количество выделяемой мочи, изменяется ее цвет за счет макрогематурии. При тяжелом течении, могут развиться симптомы острой почечной недостаточности, характеризующиеся задержкой мочи, вплоть до ее отсутствия. Приступ иногда сопровождается повышением цифр артериального давления. Обычно через несколько дней симптомы заболевания начинают стихать и полностью исчезают.

Для развития латентной формы характерно скрытое развитие. Пациент не предъявляет субъективных жалоб, самочувствие не нарушено. Выявить ее можно только проведя лабораторные исследования. В анализе мочи будет выявлено большое количество белка и небольшое содержание крови. При отсутствии лечения, эта форма провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Нефротическая разновидность латентной формы характеризуется развитием отеков тела, появлением асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и обезвоживанием, за счет больших потерь жидкости с мочой.

Нужно помнить, что болезнь Берже развивается не только во взрослом возрасте, но и у детей. Поэтому, если вы заметили вышеперечисленные симптомы у своего ребенка, срочно покажитесь врачу.

Осложнения

Самым опасным осложнением любой формы болезни Берже является развитие хронической почечной недостаточности. Ее развитие примерно у половины пациентов занимает 15 лет и более. Возможно развитие таких осложнений: нефротический шок и развитие тромбоза.

Симптомы

Картина заболевания похожа на классический острый гломерулонефрит и включает в себя следующие симптомы:

• Макрогематурия. Этот симптом чаще всего заставляет обратиться пациента за помощью. Иногда сопровождается неприятными ощущениями при мочеиспускании.
• Микрогематурия. Характеризуется незначительным выделением крови с мочой, возможно диагностировать только при проведении исследования мочи.
• Боли в поясничной области. Носят тупой ноющий характер и проявляются сразу с обеих сторон.
• Повышение температуры тела.
• Общая слабость и недомогание.
• Протеинурия (появление белка в моче). Пациент этого не замечает. Возможно выявление при проведение лабораторного анализа крови.

Если один или несколько симптомов обнаружены после недавнего инфекционного заболевания (фарингит, ларингит, тонзиллит и другие), необходимо срочно обратиться к урологу для раннего выявления заболевания и назначения оптимальной терапии.

При планировании беременности женщинам с болезнью Берже стоит показаться нефрологу для оценки рисков и возможности вынашивания, так как это может усугубить течение заболевания.

Диагностика заболевания включает совокупность многих данных: объективного осмотра, сбора анамнеза, результаты лабораторных исследований. При затруднении в постановке диагноза пользуются дополнительными методами: УЗИ почек, гистологическое исследование, цистоскопия.

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Врач выясняет о перенесенных в недавнем времени инфекционных заболеваниях, аллергической направленности организма и наличии хронической патологии, способной спровоцировать болезнь. Проводит полный внимательный осмотр пациента, проверяет наличие симптомов поражения почек.
• Лабораторные исследования. В общем анализе крови при болезни Берже происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз и повышение гематокрита. Биохимические исследования дают более полную картину. Выявляется увеличение белков крови, креатинина. Иммунологическое исследование показывает наличие роста уровня иммуноглобулина А.
• В общем анализе мочи выявляется гемоглобин, лейкоциты, изменен цветовой показатель.
• Инструментальные методы диагностики. На УЗИ почек на начальной стадии развития болезни, чаще всего, изменения не выявляются. Только при более длительном течении возможно небольшое увеличение размеров органа. Более объективную картину дает УЗДГ сосудов почек. Благодаря экскреторной урографии возможно выявить задержку выведения контрастного вещества, которая спровоцирована снижением фильтрационной способности органа.
• Биопсия почек с гистологическим исследованием – один из самых точных методов, для диагностирования болезни. При исследовании ткани почки под микроскопом, выявляются признаки воспаления и отека.

Для более точной постановки диагноза, используют дифференциальную диагностику IgA-нефропаии со следующими заболеваниями: острый гломерулонефрит, онкологические заболевания, мочекаменная болезнь.

Лечение

Патогенетическая терапия для лечения болезни Бержне не разработана Нефрологи используют комплексное лечение, включающее симптоматическую, поддерживающую и нефропротективную терапию.

• Симптоматическая. Основана на снятии симптомов заболевания, улучшения общего состояния пациента, уменьшения боли.
• Нефропротективная. Ее основное значение – поддержание почки в рабочем состоянии как можно более длительное время. С этой целью назначают лекарства, снижающие артериальное давление (например, ингибиторы АПФ) и антиагреганты (Дипиридамол).
• Антибактериальная терапия назначается в случаях, когда найдена прямая взаимосвязь между инфекционным процессом и развитием болезни Берже.
• Противовоспалительные средства применяют с целью уменьшения воспалительных процессов в почке.
• Иммуносупрессивная терапия – к ней обращаются в тяжелых случаях повреждения органа иммунными комплексами.

При неэффективности всех выше перечисленных методов лечения и развития почечной недостаточности, прибегают к крайним мерам: проводят гемодиализ (искусственное очищение крови с помощью специального аппарата), а в особо тяжелых случаях, прибегают к трансплантации органа.

Необходимо помнить, что все методы лечения будут наиболее эффективны при соблюдении режима, предписанного врачом, соблюдении диеты и отказе от вредных привычек, снижении чрезмерных физических нагрузок и длительной инсоляции.

Прогноз исхода болезни Берже неоднозначен и зависит от многих факторов. Согласно исследованиям, хроническая почечная недостаточность развивается примерно через 16-20 лет от начала заболевания и характеризуется медленным прогрессированием. При правильном соблюдении рекомендаций врача и приеме лекарственных средств качество жизни пациентов длительное время находится на достаточно высоком уровне. При соблюдении профилактических мероприятий и ведении здорового образа жизни прогрессирование болезни происходит крайне медленно.