Амилоидоз почек – это нарушение обменных процессов с последующей кумуляцией в тканях сложного элемента – амилоида. Заболевание классифицируют на несколько видов в зависимости от проявлений патологии. Проведение ранней диагностики позволит своевременно начать лечение, избежав полной атрофии органа.
Основным синдромом заболевания является нефротический, включающий в себя протеинурию, отечность, гипо- и диспротеинемию, гиперхолестеринемию. Результатом нарушения становится развитие хронической почечной недостаточности. Диагностировать метаболическую патологию позволяют анализы биологических жидкостей, исследование испражнений, УЗИ почек и биопсия. Основой лечения почечного амилоидоза является медикаментозная терапия и диета. В запущенных случаях необходимы внепочечное очищение крови и пересадка органа.
Амилоидоз встречается редко. Опасность заболевания в том, что оно поражает сразу несколько органов. Патология чаще развивается у мужчин в среднем и пожилом возрасте.
Классификация форм
Условно метаболическое нарушение делят на несколько форм. Классификация основана на разных причинах и особенностях клинической картины. Выделяют следующие виды:
- Первичный AL амилоидоз. Причины патологии не выявлены. Заболевание способно поражать разные органы. В процессе обследования в крови выявляют соединения амилоидных иммуноглобулинов, которые накапливаются в различных тканях.
- Вторичный амилоидоз. Другое название АА-тип. Развивается чаще, чем первый вариант. Возникновение связано с воспалительным процессом в органах, хроническими деструктивными патологиями, туберкулезом, хроническими патологиями кишечника, разрастанием опухоли. Вторичный амилоидоз характеризуется формированием амилоида из белка альфа-глобулина, который образуется печенью при длительном воспалении.
- Семейный наследственный амилоидоз AF-тип. Патология проявляется через несколько поколений. О развитии заболевания свидетельствуют симптомы: лихорадка, болезненные ощущения в животе, сыпь на коже.
- Амилоидоз AH-типа. Характерен для больных, которые находятся на гемодиализе. Во время выполнения медицинской манипуляции в течение длительного времени происходит накопление в крови содержания определенного белка, который у здорового человека выводится. Данный элемент вступает в соединение с нуклеопротеидами плазмы в результате чего образуется и кумулируется в тканях нерастворимое вещество.
- Опухолевый амилоидоз по АЕ-типу. Развивается как осложнение некоторых видов опухолей.
- Старческий тип. Возникновение обусловлено изменениями, которые происходят в старческом возрасте.
Способствующие факторы
Причины развития первичной амилоидной дистрофии остаются темой для исследований. Главную роль специалисты отводят генетическому фактору. Некоторые изменения, которые происходят в хромосомах (носителях наследственной информации), провоцируют выработку иммунной системой определенного белка. Последний является основой для формирования амилоида.
Факторы, которые способствуют развитию метаболического нарушения АА-типа, представлены:
- лимфогранулематозом,
- туберкулезом легких,
- миеломной болезнью,
- малярией,
- сифилисом,
- ревматоидным артритом,
- остеомиелитом.
Среди причин белковой патологии выделяют другие болезни. Длительный инфекционный процесс становится толчком к нарушению метаболических процессов и отложению амилоида.
Немаловажную роль играет возраст. Старение организма приводит к нарушению функционирования всех систем организма, в том числе и иммунной. С возрастом происходит изменение обменных процессов. Это способствует продукции патологических соединений.
В группу риска по развитию амилоидоза входят люди:
- имеющую наследственную отягощенность (родственники страдали от данного заболевания),
- имеющие в анамнезе ревматоидный артрит, злокачественные патологии (например, лейкоз, саркому, рак), волчанку, болезнь Бехтерева,
- старше 65 лет.
Проявления нарушений
Клиническая картина при амилоидозе обусловлена происходящими патологическими процессами. Образующийся сложный протеин скапливается в почечной ткани, нарушается полноценная деятельность органа. Главное проявление изменения обмена веществ – поражение почек. Отсутствие яркой симптоматики способствует переходу патологии в почечную недостаточность, которую выявляют на поздних стадиях.
Выделяют следующие периоды метаболического нарушения:
- Доклинический. Система мочевыделения в патологический процесс не включена. Значение имеют признаки болезни, ставшей толчком к развитию амилоидной дистрофии. Лихорадочное состояние, болезненные ощущения в костях или изменения в работе суставов являются поводом для обращения к врачу и лечению возникших нарушений. Длительность стадии до 5 лет.
- Протеинурический. Переход на вторую стадию происходит при определенном накоплении патологического соединения в тканях почек. Повышается концентрация протеина в моче. Обычно это выявляется во время обследования с целью подтверждения другого заболевания. Внешние признаки поражения мочевыделительной системы отсутствуют. Продолжительность этапа до 15 лет.
- Нефротический. Описание этапа включает: вялость, тошноту, ухудшение аппетита, сильное желание пить, сухость слизистой оболочки ротовой полости, быструю потерю веса, обмороки. Концентрация вредного белка в ткани кишечника приводит к постоянной диарее. Больного сначала беспокоит легкая отечность (на ногах и лице). По мере развития патологии появляется одышка во время активности (из-за отеков в легких). Наиболее тяжелые проявления – скопления жидкости во внутренних органах. Уменьшается количество выделяемой жидкости. Происходит увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.
- Уремическая – последняя стадия. Почки перестают функционировать, прекращается выделение мочи. Выставляется диагноз о наличии почечной недостаточности.
Пациента беспокоят выраженные отеки и признаки уремической интоксикации: нарушение пищеварения, вялость, болезненные ощущения в животе, субфебрильная лихорадка (в пределах 37 градусов). Лечение основано на проведении заместительной почечной терапии (например, перитониального диализа, гемодиализа и его вариантов).
Проводимое лечение не позволяет полностью вывести вредный белок из организма. В результате происходит нарушение работы других органов. Это обуславливает высокую смертность среди больных и неблагоприятный прогноз.
Диагностика
Трудность диагностических мероприятий в том, что выявить заболевание на доклинической стадии сложно. Приоритетное значение отводится исследованию крови. Медицинская манипуляция позволяет обнаружить повышенное СОЭ в самом начале патологии. О развитии нарушений свидетельствует снижение уровня гемоглобина и красных телец. Поражение селезенки отражается в анализе повышением количества тромбоцитов.
При переходе заболевания на нефротическую стадию в крови выявляют:
- снижение уровня протеинов,
- увеличение концентрации холестерина.
Метод электрофореза позволяет выделить из крови нерастворимый белок. На протеинурической стадии становятся заметными изменения в анализе мочи: развивается протеинурия и лейкоцитурия.
Окончательно диагноз выставляют после забора материала для исследования (биопсии). Процедура позволяет определить клиническую фазу патологии и составить схему лечения.
Лечение
При амилоидозе полное выздоровление невозможно. Основная цель терапии – уменьшение продукции вредного белка. Основные направления медикаментозного лечения включают:
- применение противовоспалительных препаратов (при наличии гнойных образований их своевременно удаляют),
- использование цитостатиков, особенно растительных (например, Колхицина) позволяет замедлить развитие почечной недостаточности.
- прием лекарственных средств из группы аминохолинов (хлорохина или делагила), которые считаются патогенетическими препаратами,
- применение десенсибилизирующих средств (например, димедрола или супрастина).
- симптоматическую терапию (прием диуретиков, переливание плазмы).
На поздних стадиях развития амилоидоза эффективный вид лечения – трансплантация донорского органа. Подобное мероприятие не избавляет от нарушения, но увеличивает срок жизни пациента. Применение любых народных методов коррекции возможно после консультации с лечащим врачом.
Особенности питания
Одним из важных направлений лечения при нарушении метаболизма является диетотерапия. Ее суть сводится к двум этапам. Каждый из них характеризуется соблюдением определенных принципов.
На ранних стадиях необходимо:
- снизить потребление казеина, который содержится в молочной продукции, красном мясе.
- увеличить количество пищи, богатой углеводами,
- включить в питание продукты с высоким содержанием витамина С черная смородина, отвар шиповника (возможен курсовой прием витамина),
- увеличить пищу с содержанием калия (бананы, изюм).
На поздних стадиях следует:
- увеличить количество белковых продуктов,
- снизить потребление поваренной соли и жидкости.
Для больных амилоидозом полезно включение в меню различных круп, куриного мяса, овощей. Меню должно быть разнообразным. Разрешено употребление базилика, чеснока, перца (черного и красного). Это позволит придать блюдам пикантный вкус.
Соблюдение диеты позволит уменьшить скорость формирования нерастворимого соединения, уменьшить степень поражения внутренних органов и улучшить состояние здоровья.
Прогноз и профилактика
Амилоидоз относится к неизлечимым патологиям. Прогноз заболевания определяется состоянием организма и поражением жизненно важных органов. Наиболее неблагополучный прогноз при AL-амилоидозе. Причиной смерти является сердечная недостаточность и заражение крови.
При дистрофии по АА-типу прогноз более благоприятный. Он определяется характером болезни, спровоцировавшей нарушение метаболизма. В среднем пациент проживает от 3 до 5 лет.
Основные профилактические мероприятия по предупреждению амилоидоза сводятся к следующим рекомендациям:
- своевременному устранению воспалительных процессов,
- лечению заболеваний внутренних органов,
- прохождению профилактических осмотров.