Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) – совокупность признаков патологического процесса, манифестирующих на фоне поражения почек и проявляющихся значительной протеинурией, расстройством обменных процессов протеинов и липидов, а также отёками. Код симптомокомплекса по МКБ-10 – N04. НС по статистике является осложнением ≈20% всех заболеваний почек.

Этиология развития

Нефротический симптомокомплекс обычно является осложнением самостоятельных почечных патологий (является первичным):

гломерулонефрита,
пиелонефрита,
первичного амилоидоза,
нефропатии беременных,
новообразований почечной паренхимы или стромы,

Или же патологических процессов, протекающих с вторичными почечными поражениями (быть вторичным):

коллагенозов (системной красной волчанки),
неспецифических инфекционных процессов (бронхоэктазов, бактериального эндокардита),
заболеваний лимфатической системы (различных видов лимфом, лимфосарком),
инфекционных процессов (туберкулёза, лепры, гепатита В),
венерических инфекций (сифилиса),
поражений, вызываемых паразитами (малярии, шистосомоза, филяриоза),
индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов,
иммунопатологических реакций,
отравлений нефротоксическими веществами (свинцом или ртутью),
укусов змей (песчаной эфы).

Иногда, обычно у детей, этиология НС остаётся неизвестной. В этом случае выделяют особую идиопатическую разновидность синдрома, которая встречается обычно у маленьких пациентов в возрасте 2-4 лет.

Первичный, вторичный и идиопатический НС имеют сходный патогенез, в основе которого лежат аутоиммунные реакции, повреждающие базальную мембрану почечных клубочков. Повреждение происходит либо в результате выработки патологических иммуноглобулинов, либо в результате образования иммунных комплексов. Нарушения процессов фильтрации приводят к формированию характерного для НС патологического симптомокомплекса.

Нефрологи выделяют особую группу врождённых НС, наибольшую известность среди которых приобрели:

диффузный мезангиальный склероз,
финский тип НС (аутосомно-рецессивное заболевание).

Врождённые НС встречаются очень редко и практически не поддаются лечению.

Формы нефротического синдрома

По клинической картине различают 2 формы НС.

Классическая (чистая) – протекает без появления эритроцитов или тромбоцитов в моче с нормальными показателями артериального давления,

Смешанная:

нефротически-гематурическая (осложнённая микро- или макрогематурией, чаще наблюдается при СКВ или гломерулонефрите),
нефротически-гипертоническая (осложнённая повышением артериального давления).

Гистологическая классификация предусматривает деление нефротического симптомокомплекса на 4 разновидности:

болезнь минимальных изменений,
фокальный сегментарный гломерулосклероз,
мембранозная нефропатия,
мембранопролиферативный гломерулонефрит.

По чувствительности к гормонотерапии нефротический синдром может быть:

гормоночувствительным,
гормононечувствительным.

По объёму циркулируемой крови симптомокомплекс делят на:

гиперволемический,
гиповолемический.

По остроте манифестации признаков нефротический синдром бывает:

острым – симптомы манифестируют один раз,
хроническим – клиническая картина характеризуется сменяющими друг друга обострениями и ремиссиями.

Характерные симптомы

Для НС патогномоничны следующие признаки:

протеинурия (более 3,5 г/сутки, 90% экскретируемых белков являются альбуминами),
гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 40-60 г/л, а по некоторым данным – менее 20 г/л),
гиперлипидемия (триглицеридов, фосфолипидов и холестерина, уровень последнего превышает 6,5 ммоль/л),
олигурия с суточным объёмом мочи менее 1 литра (урина отличается сравнительно высокой плотностью – 1026-1032 г/л),
появление «цилиндров» в моче («цилиндры» – частицы осадка в моче, представляющие собой «слепки» дистальных почечных канальцев, образующиеся при выраженной протеинурии, состоящие из клеточных элементов и компонентов выводимых протеинов),
общая слабость, головная боль,
одышка,
жажда, ощущение сухости во рту,
сухость кожи, потеря прочности ногтей и волос,
диспептические проявления (потеря аппетита, рвота, диарея),
нарушения чувствительности, боли в мышечной ткани, судороги.

Также могут быть отёки:

периферические (конечностей),
асцит (появление жидкости в брюшной полости, объём может достигать 25 литров),
анасарка (появление жидкости в подкожно-жировой клетчатке, обычно в нижней части тела),
гидроторакс (появление жидкости в плевральной полости),
гидроперикард (появление жидкости в околосердечной сумке),

Первые три симптома и отеки являются основными. Если наблюдается отсутствие хотя бы одного из них, говорят о редуцированной разновидности НС.

При НС прогрессируют гипоальбуминемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Со временем при резко выраженных формах могут присоединиться липидурия и холестеринурия. Патогномоничны отёки различной локализации. Могут наблюдаться дистрофические изменения кожи и слизистых, как последствия системных нарушений обменных процессов (выраженной потери белков).

Возможные осложнения

НС может осложниться развитием:

синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания,
быстро прогрессирующего атеросклероза,
инфарктов в органах и тканях (инфаркта почки, инфаркта миокарда),
периферических флеботромбозов,
вторичных инфекций,
отёка головного мозга,
отёка лёгких,
отёка сетчатки,
нефротического криза (гиповолемического шока).

Диагностика

Диагноз НС ставится на основании типичных для него симптомов (ренальной и экстраренальной симптоматики), а также исследования изменений в биохимических анализах крови и мочи. Уточнение диагноза может потребовать проведения дополнительных обследований:

УЗДГ и УЗИ почек,
нефросцинтиграфии,
биопсии почек.

Общие правила и методы лечения

Лечение симптомокомплекса консервативное. Осуществляется нефрологом (при необходимости – терапевтом, ревматологом и эндокринологом) в условиях стационара. Включает назначение постельного режима, диеты и лекарственной терапии.

Медикаментозная терапия

В лекарственную терапию могут входить:

препараты для инфузионной терапии (реополиглюкин, растворы, содержащие альбумины),
диуретики (Фуросемид, Индапамид),
препараты калия,
препараты кальция,
витамины, особенно витамин «D» для профилактики остеопороза,
сердечные гликозиды,
антибиотики (чаще из групп пенициллинов, цефалоспоринов, фторхинолонов),
антигистаминные средства,
иммуносупрессоры (кортикостероиды и цитостатики).

Курс лечения гормональными препаратами определяется индивидуально и может варьировать от 1 до 3 недель. Препаратами выбора являются Преднизолон и Триамцинолон.

Цитостатики используют при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидов или же при малой эффективности последних. Препаратами выбора являются Циклофосфамид и Хлорамбуцил. Курс лечения колеблется в пределах 1-2 недель.

При симптомокомплексе, осложнённом артериальной гипертензией, купировать повышенные цифры артериального давления целесообразно Каптоприлом, Амлодипином или Лозартаном.

В период ремиссии лечение НС целесообразно проводить в специализированных санаториях.

Группа врождённых НС классическому лечению практически не поддаётся. Быстро приводит к развитию почечной недостаточности. Лечение предусматривает проведение постоянных сеансов гемодиализа или трансплантации почки. При диффузном мезангиальном склерозе симптомокомплекс склонен рецидивировать даже в почечном трансплантате.

Диета и правила питания

В целях нормализации процессов метаболизма и предотвращения отёков рекомендуется придерживаться следующих правил:

суточный калораж пищи не должен превышать 3000 ккал (2700-3100 ккал),
приём пищи рекомендуется осуществлять малыми порциями 5-6 раз в день,
жареные и острые блюда следует исключить из рациона,
пища должна быть варёной, тушёной или сырой,
диета должна быть бессолевой (не более 2-4 г поваренной соли в сутки),
суточный объём жидкости не должен превышать 1 л, суточное количество принятой жидкости должно превышать объём суточного диуреза на 20-30 мл,
продукты питания должны содержать углеводы, белок и калий.

Доказательств выраженного клинического эффекта от применения народных средств в терапии нефротического симптомокомплекса не получено.

Тем не менее, по согласованию с лечащим врачом могут использоваться, к примеру, мочегонные отвары – на основе лекарственных растений (толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники).

Прогноз и профилактика

Устранение причинных факторов НС на фоне своевременного и адекватного лечения позволяет достичь стабильной ремиссии, которая иногда может быть и спонтанной. Прогноз в этом случае скорее благоприятный. Благоприятный прогноз также обычно наблюдается при лечении патологий, чувствительных к глюкокортикоидам.

При сохранении первопричины симптомокомплекса последний склонен принимать рецидивирующее или персистирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика НС сводится к устранению по возможности того комплекса причин, которые могут спровоцировать его возникновение.